Редкие врожденные пороки сердца

Аномалия Эбштейна — порок,вленный смещениеок трикуспидального клапана в пелудочек и нередко с изменением их. В результате возникает трикуспидальная недостаточность и «атриализация» (с истончением стенок) надклапанной части правого желудочка. Эта аномалия может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки. При большом дефекте межпредсердной перегородки кровь может шунтироваться справа налев/span>/span>0 0 10px 15px;">

Порок иногда проявляется одышкой, сердцебиением, цианозом. Выслушиваются III и IV тоны сердца, систолический шум трикуспидальной недостаточности, а иногда и диастолический шум относительного трикуспидального стеноза. Нередко воз

-96">argin:0 0 1c

<

v><

v>н

перегрузки правого предсердия, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При эхокардиографии может быть выявлено увеличение правого желудочка и значительное запаздывание закрытия трикуспидального клапана по отношению к закрытию митрального клапана.

Несмотря на то что имеется ряд сообщений об успешном завершении беременности при аномалии Эбштейна, наличие этого порока представляет значительный риск

бе

oat:right;margin:s

<

scri

н

емен

К. В итоге может развиться правожелудочковая недостаточность. Приступы аритмии при беременности переносятся плохо. При наличии дефекта межпредсердной перегородки цианоз вследствие реверсии шунтирования крови может впервые возникнуть при беременности из-за тахикардии и перегрузки правого желудочка. Беременность повышает в этих случаях и риск пароксизмальной эмболизации сосудов мозга через дефект перегородки. При наличии цианоза высока частота самопроизвольных а

бол

номалией Эбштейна.

Врожденная полная блокада

Этот диагноз ставят при условии, если имеются достоверные анамнестические данные о времени выявления блокады. Порок обычно изолированный, в отдельных случаях сочетается с другими пороками сердц

приобрет

ной блокадой сердца больные с изолированной врожденной блокадой имеют несколько более высокую частоту желудо

кращений (50 в минуту), гораздо реже страдают приступами Адамса — Стокса — Морганьи и способны вести активный образ жизни. Частота желудочковых сокращений у некоторых больных может повышаться при физической нагрузке и под воздействием атропина. Больные обычно жалоб не предъявляют. На ЭКГ в большинстве случаев регистрируются нормальные комплексы QRS наджелудочкового генеза (при наличии уширенных комплексов и низкой частоты желудочковых сокращений прогноз осложняется).

Беременность и роды при изолированной врожденной полной блокаде сердца обычно протекают благополучно (сердце увеличивает ударный объем), хотя у некоторых женщин приступы Адамса — Стокса — Морганьи впервые возникают при беременности или в родах. В редких случаях появляется сердечная недостаточн

женщин с врожденной полной блокадо

p>Двуст

аорты

, потому что во многих случаях эта аномалия ни ге

>лии клапана обычно имеется две створки неодинакового размера с омиссурой, возможно наличие и рудиментарной третьей створки. В некоторых случаях большая створка может выбухать во время систолы в просвет аорты и тогда возникает врожденная недостаточность аортального клапана, клинические проявления которой не отличаются от признаков приобретенной недостаточности. Клапанная недостаточность может также возникать, если у места прикрепления створки имеется даже незначительный дефект межжелудочковой перегородки, обусловливающий выбухание этой створки. С годами створки при этой аномалии могут фиброзно перерождаться, утолщаться, кальцифицироваться, и это приводит к форми

панного аортального стеноза с типичной клинической картиной. Но в некоторых случаях систолический шум во втором межреберье справа от грудины без каких-либо других клинических и гемодинамических сдвигов, характерных для аортального стеноза, появляется при неизмененных створках. Двустворчатый клапан аорты часто сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком. И наконец, что весьма существенно для беременных, он оказывается местом развития подострого бактериального эндокардита. Изолированная аномалия с нормальной функцией клапана обычно не обнаруживается у молодых женщин до беременности или во время нее, но после родов внезапное появление клапанной недостаточности может быть следствием бактериального эндокардита.

При незначительной и умеренной врожденной недостаточности аортального клапана беременность обычно переносится хорошо, поскольку

ние работы сердца, обусловленное нарастанием сердечного выброса, в определенной степени компенсируется снижением ПСС, а у

сердечных сокращений укорачивает диастолу, что ведет к уменьшению объема регургитации. Но если у женщин с

ной недостаточностью аортального клапана были выражены ее клинические проявления (в том числе повышение конечного диастолического давления в левом желудочке), то во время беременности может развиться тяжелая левожелудочковая недостаточность. При наличии двустворчатого аортального клапана имеется предрасположенность к расслоению аорты. Прижизненно двустворчатый клапан аорты может быть выявлен с помощью двух плановой рентгенографии корня аорты и левой вентрикулог

derline;">

"text-decoration: underline;">